Περίπου δυόμισυ εκατομμύρια συνάνθρωποι μας παγκοσμίως πάσχουν από Σκλήρυνση κατά Πλάκας (ΣκΠ). Στην Ελλάδα ο αριθμός των ασθενών εκτιμάται στις 14.000.
Ένας winner δίνει τη μάχη της ζωής του… Ντέιβιντ Μπλατ. Ο Αμερικανοισραηλινός προπονητής της ομάδας μπάσκετ του Ολυμπιακού δημοσιοποίησε την ασθένειά του, πρωτοπαθής προϊούσα πολλαπλή σκλήρυνση (PPMS), μια δύσκολη μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας (ΣΚΠ), μια ασθένεια με σκληρό όνομα και ακόμη πιο σκληρό πρόσωπο.
Ο προπονητής του Ολυμπιακού Ντειβιντ Μπλατ
Τι είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας;
Στην ιατρική ορίζεται ως μια χρόνια αυτοάνοση νευροεκφυλιστική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Βασική ουσία που επηρεάζεται είναι η μυελίνη. Οι επιστήμονες παρομοιάζουν τη μυελίνη με το συνθετικό μονωτικό περίβλημα που έχουν τα ηλεκτρικά καλώδια.
Όταν η μυελίνη επηρεαστεί ή καταστραφεί, εμποδίζεται η ικανότητα αγωγής ερεθισμάτων, το σύστημα επικοινωνίας των κυττάρων του εγκεφάλου δυσλειτουργεί και εμφανίζονται τα διάφορα συμπτώματα τη ΣΚΠ.
Η ΣΚΠ συμβαίνει πιθανότατα ως αποτέλεσμα συνδυασμού περιβαλλοντολογικών και γενετικών παραγόντων.
Περιβαλλοντολογικοί παράγοντες
Μόλυνση από κάποιον ιό, μπορεί να έχει ως συνέπεια τη δυσλειτουργία του ανοσολογικού συστήματος ή βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Έλλειψη βιταμίνης D, η οποία λειτουργεί ως ρυθμιστής του ανοσοποιητικού συστήματος.
Η ΣΚΠ φαίνεται να εμφανίζεται περισσότερο σε ανθρώπους που ζουν μακριά από τον Ισημερινό. Αυτό μπορεί να συμβαίνει εξαιτίας της έλλειψης του ηλιακού φωτός σε συνδυασμό με την έλλειψη βιταμίνης D που αυτή μπορεί να συνεπάγεται.
Έρευνες έχουν δείξει πως η χρόνια ρύπανση μπορεί να είναι ένας σημαντικός παράγοντας της ΣΚΠ.
Γενετικοί παράγοντες
Συμβαίνει στο 5% μεταξύ των αδελφών.
Συμβαίνει στο 35% μεταξύ μονοζυγωτικών διδύμων.
Έρευνες έχουν δείξει πως η ΣΚΠ ίσως έχει να κάνει με μια περιοχή κυρίως στο χρωμόσωμα 5.
Επιδημιολογικά δεδομένα στη ΣΚΠ
1.Προσβάλει συνήθως άτομα μεταξύ 20-40 ετών.
2.Περίπου 2,5 εκατομμύρια άνθρωποι νοσούν με ΣΚΠ. Στη χώρα μας εκτιμάται ότι υπάρχουν περίπου 14.000 ασθενείς.
3.Η συχνότητα της νόσου αυξάνεται με την αύξηση του γεωγραφικού πλάτους τόσο προς το βόρειο όσο και προς το νότιο ημισφαίριο.
4.Ο επιπολασμός της νόσου για χώρες μακριά από τον Ισημερινό φθάνει τους 40-80 ασθενείς ανά 100.000 πληθυσμού.
5.Στη νότια Ευρώπη ο επιπολασμός βρίσκεται μεταξύ 10-40 ασθενείς ανά 100.000 πληθυσμού. Στη χώρα μας είναι 20,5, ενώ κοντα στον Ισημερινό η συχνότητα είναι μικρότερη από 5 ασθενείς ανά 100.000 πληθυσμού.
6.Η νόσος είναι μικρότερη στις γυναίκες 1,5-2/1.
7.Σπάνια είναι η έναρξη πριν από την ηλικία των 15 ετών και μετά την ηλικία των 60 ετών.
Τι συμβαίνει επιδημιολογικά στην παιδική ηλικία;
Ο επιπολασμός στην παιδική ηλικία είναι 0.5 – 1 ασθενείς ανά 100.000 παιδικού πληθυσμού.
Η μέση ηλικία εμφάνισης πρώτου επεισοδίου ΣΚΠ είναι 11-13 ετών.
Η μικρότερη καταγεγραμμένη ηλικία ΣΚΠ είναι 2 ετών.
Ποια είναι τα συμπτώματα της ΣΚΠ;
1.Διαταραχές όρασης / οφθαλμοκινητικότητας.
Μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη απώλεια όρασης, άλγος κατά τη κίνηση του βολβού, μειωμένη χρωματική αντίληψη.
Διπλωπία.
Νυσταγμοειδείς κινήσεις.
2.Προσβολή νωτιαίου μυελού.
Άλγος, η εντόπιση του εξαρτάται από το επίπεδο του νωτιαίου μυελού που φλεγμαίνει.
Αισθητικές διαταραχές: Παραισθησίες ή δυσαισθησίες.
Κινητικές διαταραχές: μυϊκή αδυναμία, αίσθημα βάρους στα άκρα, πάρεση, παράλυση, αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά.
Ορθοκυστικές διαταραχές: επιτακτικές ουρήσεις, κατακράτηση ούρων, δυσκοιλιότητα.
3.Στελεχιαία προσβολή. Αρκετή συχνή σε ηλικία < 10 ετών.
Διπλωπία
Ίλιγγος
Αιμωδίες προσώπου
Παροξυσμική νευραλγία τριδύμου
4.Γνωστικά προβλήματα
5.Κατάθλιψη
Οι μορφές της νόσου
Η ΣΚΠ διακρίνεται σε 4 μορφές: Υποτροπιάζουσα διαλείπουσα, δευτεροπαθώς προϊούσα, πρωτοπαθής προϊούσα και προϊούσα υποτροπιάζουσα.
Η υποτροπιάζουσα διαλείπουσα πολλαπλή σκλήρυνση είναι η συχνότερη, 85% των ασθενών εμφανίζει αυτή τη μορφή όταν γίνεται η διάγνωση, ενώ με τη πάροδο του χρόνου η πλειονότητα των ασθενών αυτών περνά στη δευτεροπαθούς προϊούσα μορφή.
Με πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή, με την οποία διαγνώστηκε ο προπονητής του Ολυμπιακού διαγιγνώσκεται το 10% ασθενών με πολλαπλή σκλήρυνση, ενώ το υπόλοιπο 5% διαγιγνώσκεται με την προϊούσα υποτροπιάζουσα μορφή της νόσου.
Και στις 2 περιπτώσεις προϊουσών μορφών η εξέλιξη της αναπηρίας είναι συνεχής χωρίς υποτροπές (πρωτοπαθώς προϊούσα) ή με υποτροπές (προϊούσα υποτροπιάζουσα).
Η πρωτοπαθής προϊούσα ΣΚΠ θεωρείται ως πολύ δύσκολη και στη διάγνωση και στην αντιμετώπισή της.
Σε αντίθεση με τις άλλες μορφές της νόσου, όπου οι ασθενείς έχουν διαστήματα ύφεσης των συμπτωμάτων και υποτροπές και η εξέλιξη είναι πιο αργή.
Στην πρωτοπαθούς προϊούσα ΣΚΠ η νόσος εξελίσσεται χωρίς διακοπές και στάδια και η επιδείνωση είναι συνεχής.
Από το 1868 που ο Γάλλος νευρολόγος Ζαν Μαρτέν Σαρκό, θεμελιωτής της σύγχρονης Νευρολογίας, περιέγραψε τη νόσο ο πόλεμος των επιστημόνων να την τιθασεύσουν και να την νικήσουν δεν έχει σταματήσει.
Το 2010 ήταν διαθέσιμες 5 θεραπείες, σήμερα είναι διαθέσιμες 13, ενώ βρίσκονται σε εξέλιξη κλινικές μελέτες για άλλες 6.
Τον περασμένο χρόνο κάλυψε το θεραπευτικό κενό που υπήρχε στην αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς προϊούσας ΣΚΠ με την κυκλοφορία για πρώτη φορά φαρμάκου για αυτή.
Πρόκειται για ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που στοχεύει συγκεκριμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που ενοχοποιούνται για τη καταστροφή της μυελίνης.
Η έγκριση του μονοκλωνικού αντισώματος άλλαξε δραστικά τα θεραπευτικά δεδομένα σε πολλές χώρες, όχι όμως και στην Ελλάδα όπου το φάρμακο δεν είναι διαθέσιμο……
Ας ελπίσουμε σύντομα η Επιτροπή Αξιολόγησης της Φαρμακευτικής Καινοτομίας να αξιολογήσει και να εντάξει στη θετική λίστα με τα φάρμακα που αποζημιώνει για τους ασφαλισμένους ο ΕΟΠΥΥ!
Επιμέλεια άρθρου
Ευάγγελος Μιχαήλ
Παιδίατρος
